Аутоиммунный гепатит — хронический воспалительный процесс в печени неизвестной природы, который характеризуется перипортальным или более обширным воспалением, а также наличием гипергаммаглобулинемии и тканевых аутоантител.
Аутоиммунный гепатит у детей в основном встречается в возрасте 10 лет и старше. Три четверти от общего количества заболевших составляют женщины в возрасте после 40 лет.
Хронический аутоиммунный гепатит может в течение нескольких месяцев или лет оставаться бессимптомным до того момента, когда проявится желтуха и можно будет поставить точный диагноз. Распознать заболевание можно и раньше, если провести исследование на наличие стигмы печёночного заболевания или же результаты биохимического исследования функции печени будут отличаться от нормы.
Начало заболевания может носить различный характер. Можно выделить два варианта начала этого заболевания:
У одних больных заболевание начинается, как и острый вирусный гепатит: появляется слабость, отсутствует аппетит, моча темнеет, возникает желтуха с выраженной гипербилирубинемией, а также высоким уровнем аминотрансфераз в крови.Второй вариант начала аутоиммунного гепатита характеризуется преобладанием внепеченочных проявлений и повышении температуры, что приводит к неверному диагнозу системной красной волчанки, сепсиса, ревматизма или ревматоидного артрита.
Причина аутоиммунного гепатита до сих пор неизвестна. Вследствие иммунных изменений уровень у-глобулина в сыворотке чрезвычайно высокий. Приблизительно у 15% больных обусловлены положительные результаты LE-клеточного теста и появление термина «люпоидный гепатит». У большого количества больных найдены тканевые антитела.
Аутоиммунный гепатит: симптомы
Аутоиммунный гепатит характеризуется следующими симптомами:
- Выраженная общая слабость,
- быстрая утомляемость,
- снижение трудоспособности,
- ухудшение аппетита,
- боль и чувство тяжести в правом подреберье,
- тошноту,
- проявления желтухи,
- кожного зуда,
- а также боли в суставах,
- повышенную температуру тела,
- появление кожной сыпи и нарушение менструального цикла.
При осмотре выявляется желтуха разной степени выраженности, геморрагические экзантемы на коже в виде точек или пятен.
В тяжелых случаях заболевания на теле появляются сосудистые звездочки и гиперемия ладоней.
Зачастую происходит поражение системы органов пищеварительного тракта.
Гепатомегалия — наиболее характерный признак аутоиммунного гепатита. Печень болезненна, а ее консистенция умеренно плотная. Также возможно увеличение селезенки, у некоторых больных наблюдается преходящий асцит. Практически у всех больных присутствует хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.
Внепеченочные системные проявления.
Аутоиммунный гепатит — системное заболевание, при котором поражены многие органы и системы. У больных возможны плеврит, миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит, иридоциклит, синдром Кушинга, сахарный диабет, гемолитическая анемия.
Аутоиммунный гепатит — симптомы в тяжелых случаях могут проявиться в виде гипертермии. При этом наблюдается острый рецидивирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов без их деформации.
Одним из наиболее важных внепеченочных системных проявлений является гломерулонефрит, который чаще всего развивается в терминальной стадии. Биопсия почки зачастую выявляет мягкий гломерулит.
Из историй болезни аутоиммунного гепатита известно, что внепеченочные проявления заболевания не доминируют в клинической картине и развиваются значительно позже. Однако при системной красной волчанке, с которой часто путают аутоиммунный гепатит, внепеченочная симптоматика в клинической картине доминирует, развиваясь значительно раньше, чем симптоматика аутоимунного гепатита.
Одним из наиболее важных внепеченочных системных проявлений является гломерулонефрит, который чаще всего развивается в терминальной стадии. Биопсия почки зачастую выявляет мягкий гломерулит.
Из историй болезни аутоиммунного гепатита известно, что внепеченочные проявления заболевания не доминируют в клинической картине и развиваются значительно позже. Однако при системной красной волчанке, с которой часто путают аутоиммунный гепатит, внепеченочная симптоматика в клинической картине доминирует, развиваясь значительно раньше, чем симптоматика аутоимунного гепатита.
Аутоиммунный гепатит: диагностика
В диагностике аутоиммунного гепатита важное значение имеет определение следующих маркеров:
- антинуклеарные антитела (ANA);
- антитела к микросомам печени и почек (анти-LKM);
- SMA — антитела к гладкомышечным клеткам, растворимым печеночным (SLA) и печеночно-панкреатическим (LP) антигенам;
- асиало-гликопротеин к рецепторам (печеночному лектину) и антигенам плазматической мембраны гепатоцитов (LM).
Лечение аутоиммунного гепатита
Чаще всего в качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды, которые снижают активность патологического процесса в печени. Это обусловлено иммуносупрессивным влиянием на К-клетки, снижением интенсивности аутоиммунных реакций, повышением активности Т-супрессоров, направленных против гепатоцитов.
Основные лечебные препараты — преднизолон или метилпреднизолон. Начальная суточная доза преднизолона — 60 мг в течение 1-й недели, 40 мг — 2-й недели, на 3-й и 4-й неделях — 30 мг, а поддерживающая доза составляет 20 мг. Уменьшать суточную дозу препарата следует медленно (на 2,5 мг каждые 1−2 недели), до поддерживающей, которую принимают до полной клинико-лабораторной и гистологической ремиссии. Лечение проводится длительно: от 6 мес до 2 лет, а у некоторых больных — на протяжении всей жизни.
Аутоиммунный гепатит — прогноз в основном благоприятный. Все зависит от стадии болезни и предпринятых вовремя мер. Показания к трансплантации печени актуальны в случаях, если не удалось с помощью кортикостероидов достичь ремиссии или при далеко зашедшем процессе, когда уже развивается цирроз. Выживаемость после трансплантации сравнима с больными, у которых ремиссия была достигнута с помощью кортикостероидов. Повторная биопсия печени после трансплантации не выявляет рецидива аутоиммунного хронического гепатита.