Гемохроматоз – заболевание, характеризующееся серьезным нарушением обмена железа. При этом поступающее в организм больного с пищевыми продуктами, витаминами и минеральными добавками железо активно всасывается кишечником и накапливается во внутренних органах и тканях, преимущественно в виде железосодержащих пигментов.
Первичный и вторичный гемохроматоз
Врожденный или первичный гемохроматоз, который также нередко называют бронзовым диабетом или пигментным циррозом печени, является генетически обусловленным, другими словами говоря, развивается вследствие мутации определенных генов. Частота распространенности такого заболевания составляет примерно 1 случай на 500 человек, причем, последствия чрезмерного всасывания кишечником железа обычно в полной мере заявляют о себе лишь на третьем-пятом десятилетии жизни пациента. Чаще всего проявляется в виде цирроза печени, сопровождаемого другими заболеваниями, например, артритом или сахарным диабетом.
Вторичный гемохроматоз является следствием избыточного поступления железа в организм. В частности, к развитию такого заболевания может привести самолечение в виде длительного неконтролируемого приема железосодержащих препаратов, чрезмерное потребление богатой железом пищи (например, красного мяса), многократные переливания крови. Кроме того, появление симптомов вторичного гемохроматоза возможно при гемолитической анемии, хронических заболеваниях печени и т.д. Значительную группу риска составляют пациенты, страдающие хроническим алкоголизмом.
Основные симптомы
В числе наиболее распространенных симптомов и признаков заболевания – специфическая гиперпигментация кожи (кожные покровы приобретают характерный бронзовый оттенок), потеря веса, снижение артериального давления, общая слабость, апатия и утомляемость, боли в животе, суставные боли, снижение сексуального влечения. Наиболее часто встречающиеся клинические симптомы гемохроматоза – цирроз печени, диабет, хроническая сердечная недостаточность, артрит, нарушение функций яичек.Нередко диагностика гемохроматоза основывается на множественных поражениях внутренних органов, кратко описанных выше. Учитывая то, что обычно заболевание носит наследственный характер, традиционная лабораторная диагностика у таких пациентов сопровождается сбором и детальным изучением семейного анамнеза (особенно в тех случаях, если заболевание было диагностировано сразу у нескольких членов семьи). В ряде случаев для постановки диагноза и определения методов дальнейшего лечения гемохроматоза может быть назначена биопсия печени.
Лечение гемохроматоза
Как правило, лечение гемохроматоза включает в себя целый комплекс мер, куда входит назначение препаратов, способствующих выведению железа из организма, а также лечебно-профилактической диеты с низким индексом железосодержащих продуктов (ограничивается красное мясо и мясные субпродукты, рыба, яйца, яблоки, орехи, шоколад и т.д.)
Крайне важно свести к минимуму (а лучше полностью исключить) употребление алкоголя, который не только самым негативным образом влияет на печень, но также и способствует всасыванию железа в кишечнике. Эффективным немедикаментозным методом лечения во многих случаях является плазмаферез.